Outcomes of the Conversion of the Fontan-Kreutzer Operation to a Total Cavopulmonary Connection for the Failing Univentricular Circulation / Resultados da Conversão da Cirurgia de Fontan-Kreutzer para Cavo-Pulmonar Total Devido Falência da Circulação Univentricular

Abstract Background: The Fontan-Kreutzer procedure (FK) was widely performed in the past, but in the long-term generated many complications resulting in univentricular circulation failure. The conversion to total cavopulmonary connection (TCPC) is one of the options for treatment. Objective: To evaluate the results of conversion from FK to TCPC. Methods: A retrospective review of medical records for patients who underwent the conversion of FK to TCPC in the period of 1985 to 2016. Significance p < 0,05. Results: Fontan-type operations were performed in 420 patients during this period: TCPC was performed in 320, lateral tunnel technique in 82, and FK in 18. Ten cases from the FK group were elected to conversion to TCPC. All patients submitted to Fontan Conversion were included in this study. In nine patients the indication was due to uncontrolled arrhythmia and in one, due to protein-losing enteropathy. Death was observed in the first two cases. The average intensive care unit (ICU) length of stay (LOS) was 13 days, and the average hospital LOS was 37 days. A functional class by New York Heart Association (NYHA) improvement was observed in 80% of the patients in NYHA I or II. Fifty-seven percent of conversions due to arrhythmias had improvement of arrhythmias; four cases are cured. Conclusions: The conversion is a complex procedure and requires an experienced tertiary hospital to be performed. The conversion has improved the NYHA functional class despite an unsatisfactory resolution of the arrhythmia.

Resumo Fundamento: O procedimento de Fontan-Kreutzer (FK) foi amplamente realizado no passado, mas a longo prazo gerou muitas complicações, resultando em falha na circulação univentricular. A conversão para conexão cavopulmonar total (CCPT) é uma das opções de tratamento. Objetivo: Avaliar os resultados da conversão de FK para CCPT. Métodos: Revisão retrospectiva de prontuários de pacientes submetidos à conversão de FK para CCPT no período de 1985 a 2016. Significância p < 0,05. Resultados: Operações do tipo Fontan foram realizadas em 420 pacientes durante este período: CCPT foi realizada em 320, técnica de túnel lateral em 82 e FK em 18. Dez casos do grupo FK foram eleitos para conversão em CCPT. Todos os pacientes submetidos à conversão de Fontan foram incluídos neste estudo. Em nove pacientes, a indicação deveu-se a arritmia não controlada e em um devido à enteropatia perdedora de proteínas. A morte foi observada nos dois primeiros casos. O tempo médio de internação na unidade de terapia intensiva (UTI) foi de 13 dias e o tempo médio de internação hospitalar foi de 37 dias. Uma classe funcional pela melhora da New York Heart Association (NYHA) foi observada em 80% dos pacientes em NYHA I ou II. Cinquenta e sete por cento das conversões devido a arritmias tiveram melhora das arritmias; quatro casos foram curados. Conclusões: A conversão é um procedimento complexo e requer que um hospital terciário experiente seja realizado. A conversão melhorou a classe funcional da NYHA, apesar de uma resolução insatisfatória da arritmia.

Ebstein's anomaly: "The one and a half ventricle heart"

Abstract Objective: Ebstein's anomaly remains a relatively ignored disease. Lying in the 'No Man's land' between congenital and valve surgeons, it largely remains inadequately studied. We report our short-term results of treating it as a 'one and a half ventricle heart' and propose that the true tricuspid annulus (TTA) 'Z' score be used as an objective criterion for estimation of 'functional' right ventricle (RV). Methods: 22 consecutive patients undergoing surgery for Ebstein's anomaly were studied. Echocardiography was performed to assess the type and severity of the disease, tricuspid annular dimension and its 'Z' score. Patients were operated by a modification of the cone repair, with addition of annuloplasty, bidirectional cavopulmonary shunt (BCPS) and right reduction atrioplasty to provide a comprehensive repair. TTA 'Z' score was correlated later with postplication indexed residual RV volume. Results: There was one (4.5%) early and no late postoperative death. There was a significant reduction in tricuspid regurgitation grading (3.40±0.65 to 1.22±0.42, P<0.001). Residual RV volume reduced to 71.96±3.8% of the expected volume and there was a significant negative correlation (rho −0.83) between TTA 'Z' score and indexed residual RV volume. During the follow-up of 20.54±7.62 months, the functional class improved from 2.59±0.7 to 1.34±0.52 (P<0.001). Conclusion: In Ebstein's anomaly, a higher TTA 'Z' score correlates with a lower postplication indexed residual RV volume. Hence, a complete trileaflet repair with offloading of RV by BCPS (when the TTA 'Z' score is >2) is recommended. The short-term outcomes of our technique are promising.

Estudo comparativo entre o uso do antiagregante plaquetário e do anticoagulante oral na profilaxia de trombose em pacientes submetidos à operação cavopulmonar total com tubo extracardíaco: análise ecocardiográfica, angiotomográfica, cintilográfica, laboratorial e clínica / Comparative trial of the use of antiplatelet and oral anticoagulant in thrombosis prophylaxis in patients undergoing total cavopulmonary operation with extracardiac conduit: echocardiographic, tomographic, scintigraphic, clinical and laboratory analysis

Objetivo: Comparar a eficácia do AAS e da Varfarina na profilaxia da trombose em pacientes submetidos a operação cavopulmonar total. Avaliar se fatores de coagulação (VII, VIII e Proteína C), dados clínicos, fenestração ou fatores hemodinâmicos, interferem na trombose no pós-operatório. Métodos: Estudo prospectivo e randomizado de 30 pacientes, randomizados em Grupo I (Varfarina) e Grupo II (AAS), submetidos à derivação cavopulmonar total com tubo extracardíaco, entre 2008 e 2011, com seguimento de dois anos. Foram realizadas consultas clínicas que avaliavam efeitos colaterais e aderência. Realizado ecocardiograma transesofágico no pós-operatório imediato, 3, 6,12 e 24 meses; angiotomografia aos 6, 12 e 24 meses de pós-operatório para avaliação de alterações na parede interna do tubo ou trombos e cintilografia pulmonar, para avaliar possível TEP. Resultados: Dois óbitos no grupo I; 33,3% dos pacientes apresentaram trombo (46,7% no Grupo II). A ocorrência prévia de trombo e baixos níveis de proteína C da coagulação foram os únicos fatores que influenciaram no tempo livre de trombo (P=0,035 e 0,047). Avaliação angiotomográfica: 35,7% dos pacientes do grupo II tinham atapeteamento maior que 2 mm (P=0,082). Cintilografia: dois pacientes apresentaram TEP no grupo II. Cinco pacientes tiveram dificuldade de aderência, 4 no grupo I com INR variando de 1 a 6,4. Conclusão: A ocorrência prévia de trombo é um fator de risco para trombose no pós-operatório. Pacientes em uso de AAS tendem a depósito de material na parede do tubo. O número reduzido da amostra não permitiu concluir qual a droga mais eficaz na prevenção da trombose na população estudada. .

Objective: To compare the efficacy of aspirin and warfarin for prophylaxis of thrombosis in patients undergoing total cavopulmonary anastomosis. Evaluate whether coagulation factors (VII, VIII and protein C), clinical data, fenestration or hemodynamic factors, interfere with postoperative thrombosis. Methods: A prospective, randomized study of 30 patients, randomized into Group I (Warfarin) and Group II (AAS), underwent total cavopulmonary shunt with extracardiac conduit, between 2008 and 2011, with follow-up by clinical visits to evaluate side effects and adhesion. Performed transesophageal echocardiography in post operatory time, 3, 6,12 and 24 months; angiotomography at 6, 12 and 24 months to evaluate changes in the internal tube wall or thrombi and pulmonary scintigraphy to evaluate possible PTE. Results: Two deaths in group I; 33.3% of patients had thrombus (46.7% in Group II). The previous occurrence of thrombus and low levels of coagulation protein C were the only factors that influenced the time free of thrombus (P=0.035 and 0.047). Angiotomographic evaluation: 35.7% in group II presented material accumulation greater than 2 mm (P=0.082). Scintigraphy: two patients had PTE in group II. Five patients had difficulty to comply with the treatment, 4 in group I with INR ranging from 1 to 6.4. Conclusion: The previous occurrence of thrombus is a risk factor for thrombosis in the postoperative period. Patients using AAS tend to deposit material in the tube wall. The small sample size did not allow to conclude which is the most effective drug in the prevention of thrombosis in this population. .

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico não constitui fator de risco para operação de Fontan / The hypoplastic left heart syndrome is not a risk factor for Fontan operation

OBJETIVO: Demonstrar a mortalidade hospitalar de crianças submetidas à operação de Fontan e determinar se a síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) constitui fator de risco para mortalidade. MÉTODOS: De agosto 2001 a junho 2008, 76 pacientes foram submetidos à operação de Fontan, sendo divididos em dois grupos: grupo A com 54 pacientes, sendo 31 (40,7 por cento) portadores de atresia tricúspide e variantes, seis (7,8 por cento) de dupla via de entrada ventrículo esquerdo, quatro (5,3 por cento) de defeito do septo atrioventricular total e 13 (17,1 por cento) de outras cardiopatias congênitas complexas; e grupo B constituído por portadores de SCEH, num total de 22 (28,9 por cento) pacientes. RESULTADOS: Os pacientes do grupo A tiveram média de idade de 6,47 anos ± 4,83 e do grupo B de 2,08 anos ± 0,24 P<0,001; a média de peso foi de 22,42 ± 11,04 contra 12,99 ± 1,2 P=0,016; o tempo médio de CEC foi de 119,5 min contra 113,3 min P=0,0, com tempo médio de pinçamento aórtico de 74,8 min e 73,5 min P= 0,75. O tempo médio de permanência em UTI foi 4,1 dias para o grupo A contra 7,52 dias para o grupo B P= 0,0003. No total (grupo A + B), três pacientes foram a óbito, com mortalidade hospitalar de 3,9 por cento, sendo um paciente portador de SHCE (1,3 por cento) (P<0,001; IC95 por cento 0,001 - 0,228). CONCLUSÃO: Nosso estudo evidencia que, apesar de maior morbidade, a SCEH não constitui um fator de risco para mortalidade hospitalar.

OBJECTIVE: To show the mortality rate of children undergoing to Fontan operation and determine whether the hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a risk factor for hospital mortality. METHODS: From August 2001 to June 2008, 76 patients underwent Fontan operation and were divided into two groups: group A with 54 patients, 31 (40.7 percent) patients with tricuspid atresia and variants, six (7.8 percent) of double-inlet left ventricle, four (5.3 percent) and atrioventricular septal defect and total 13 (17.1 percent) of other complex congenital heart disease and group B all patients with HLHS a total of 22 (28.9 percent) patients. RESULTS: Group A patients had a mean age of 6.47 years ± 4.83 and group B of 2.08 years ± 0.24 P <0.001, the average weight was 22.42 ± 11.04 against 12.99 ± 1.2 P = 0.016, the mean CPB time was 119.5 min versus 113.3 min P = 0.0, with a mean clamping time of 74.8 min and 73.5 min p = 0.75. The mean ICU stay was 4.1 days for group A versus 7.52 days for group B p = 0.0003. In total (group A + B) three patients died, with hospital mortality of 3.9 percent, and one patient with HLHS (4.54 percent) (P <0.001, 95 percent CI 0.001 to 0.228). CONCLUSION: Our study shows that despite higher morbidity in HLHS is not a risk factor for hospital mortality.

Operação de Fontan: uma técnica em evolução / Fontan operation: a technique in evolution

Objetivo: Estudos recentes de fluxo com modelos experimentais de anastomoses cavopulmonares totais (ACPTs) baseados em ressonância magnética e angiografia demonstram que este é um procedimento bem estabelecido para o tratamento de várias cardiopatias, mas o melhor arranjo espacial continua controverso. Nosso intuito é apresentar os resultados imediatos com três diferentes técnicas de ACPTs. Métodos: Ensaio clínico de ACPTs realizadas no período de janeiro de 2005 a julho de 2008 com 40 pacientes, com idade média de 6,4 ± 3,2 anos, com Glenn prévio. Os pacientes foram divididos em três grupos, dependendo da técnica cirúrgica empregada: Grupo 1 (G1) - túnel lateral; Grupo 2 (G2) - conduto extracardíaco; Grupo 3 (G3) - conduto intracardíaco dirigido para o ramo esquerdo de artéria pulmonar, todos com fenestração. Foram avaliadas variáveis pré e pós-operatórias. Resultados: Foram incluídos 11 pacientes no G1, 10 no G2 e 19 no G3. As variáveis pré-operatórias foram semelhantes nos três grupos (P>0,05). A mortalidade foi maior nos Grupos 1 e 2 (9,1 por cento e 10,0 por cento, respectivamente), comparadas ao Grupo 3 (zero), porém sem significância estatística (P=0,3841). Efusão pleural foi ausente no Grupo 3, diferença significativa (P=0,0128) em relação aos outros grupos (40,0 por cento e 33,3 por cento). A mediana do tempo de hospitalização pós-operatória foi menor no Grupo 3 (8 dias), em relação aos grupos 1 e 2 (18 e 13 dias, respectivamente) (P=0,0164). Conclusão: A técnica de conduto intracardíaco foi associada a menor morbidade pós-operatória, sendo a opção atual do nosso serviço na anastomose cavopulmonar total.

Objectives: Recent experimental flow studies based on angiography and magnetic resonance have shown that total cavopulmonary anastomosis (TCPA) is a valid concept for surgical treatment of many congenital heart defects, but there is not agreement of the best surgical arrangement. Our purpose is to analyze the immediate results with three different techniques of TCPA. Methods: We sought to analyze retrospectively all TCPA realized from January 2005 to July 2008; there were 40 patients, all with previous Glenn anastomosis, with mean age of 6.4 ± 3.2 years. Three different techniques were employed: Group 1 (G1) lateral tunnel, Group 2 (G2) extracardiac conduits, Group 3 (G3) intracardiac conduit directed to the left pulmonary artery. All patients had a fenestration done. Results: G1 had 11 patients, G2 10 patients and G3 19 patients. Preoperative data were similar in the 3 groups (P>0.05). Surgical mortality was higher in Groups 1 and 2 (9.1 percent and 10 percent) compared to Group 3 (0 percent) but there was no statistical significance (P=0.3841). Pleural effusion was absent in Group 3 (0 percent), which was statistically significant in relation to the other groups (P=0.0128). The hospitalization time was also significantly lower in G3 (8 days) in relation to G1 (18 days) and G2 (13 days) (P=0.0164). Conclusion Intracardiac TCPA was associated with lower postoperative morbidity and is currently our preferred technique.